Sclerodermia
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Sclerodermia

Sclerodermia
dr. Andrea Marliani
dermatologo – endocrinologo
in Firenze
 

Le sclerodermie sono dermatosi croniche, autoimmuni, caratterizzate da insidiosa e lenta trasformazione, circoscritta o diffusa, della cute che assume un aspetto cicatriziale, inspessito, non sollevabile in pliche e un colore simile alla cera o all’alabastro.
Nell’ampia dizione di “sclerodermia” rientrano sia forme localizzate, sia forme diffuse ad andamento progressivo in cui lo stato sclerodermico inizia subdolamente, ad esempio alle mani, al torace, al volto, per poi diffondersi alle zone adiacenti costruendo in ultimo intorno al soggetto una specie di “armatura” che rende difficoltosi o impedisce del tutto i movimenti articolari; in un periodo successivo vengono interessati altri organi, l’esofago, l’intestino, i polmoni, il cuore ecc. l’esito finale è quasi sempre fatale.
La patogenesi della sclerodermia è prospettata come immunologica: nel siero dei pazienti con malattia sistemica e progressiva, con l’immunofluorescenza indiretta, sono dimostrabili anticorpi contro vari apparati (collagene, mitocondri, apparato del Golgi, centriolo ecc.) ma, soprattutto (60 – 80% dei casi), anticorpi antinucleo cellulare (A.N.A.) principalmente diretti contro i nuclei delle cellule endoteliali dei capillari dermici che, secondo molti Autori, rappresenterebbero il primitivo bersaglio della sclerodermia sistemica.
L’istologia è caratterizzata essenzialmente da ipertrofia e neoformazione di fasci di collagene e da progressiva iperplasia dell’intima dei vasi (aumento del numero delle cellule che rivestono la parete interna del vaso, quella cioè a contatto con il sangue), soprattutto arteriolari, fino a stenosi completa del lume.

 

 

La terapia, prolungata, spesso inconcludente e di pertinenza reumatologica si basa su corticosteroidi, griseofulvina, farmaci vasoattivi ed oggi anche sull’uso dei farmaci così detti biologici (anticorpi monoclonali), gli stessi che vengono usati per la terapia della atrite reumatoide.
Le forme localizzate sono quelle che ci interessano di più e di pertinenza puramente dermatologica.

 

 

Sono forme in chiazze a limiti netti (morfea) a volte circondate da un caratteristico bordo rosso-lilla, con decorso autolimitato e benigno o forme lineari, a banda, che spesso partono dalla radice del naso, attraversano la fronte e si addentrano con atrofia cicatriciale nel cuoio capelluto (sclerodermia a colpo di sciabola).

 

 

La terapia di queste forme si basa sull’uso locale e generale di corticosteroidi e sull’uso di antimalarici per bocca (di solito idrossiclorochina alla dose di 200 – 400 mg al giorno per qualche mese).

 

Riferimenti

Patterson J.A.K., Ackerman A.B.: “Lichen sclerosus et atrophicus is not related to morphea. A clinical and histologic study af 24 patients in whom both canditions were reputed to be present simultaneously” Am J Dermatopathol 1984; 6: 323 – 335

Uitto J., Santa Cruz DJ, Banez E.A. et al.: “Morphea and lichen sclerosus et atraphicus” J Acad Dermatol 1980; 3: 271 – 279.

Larrègue M., Ziegler J.E., Lauret P. et al.: “Sclérodermie en bande chez l’enfant (a propos de 27 cas)” Ann Dermatol Venereol 1986; 113: 207 – 224.

Jablonska S., Czorzelski T.P., Blasczyk-Glinski W.: “Immunopathologic phenomena in scleroderma” Immunopathol Skin 1979; 19: 363 – 80.

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