Pseudopelade di Brocq
Pseudoarea di Brocq
dott. Andrea Marliani
Firenze

 

La pseudopelade di Brocq è una forma di alopecia primitivamente cicatriziale caratterizzata fin dal suo esordio dall’assenza di lesioni infiammatorie clinicamente evidenti. É affezione nosograficamente autonoma, immunologicamente negativa e istologicamente caratteristica.
Si manifesta tipicamente in soggetti adulti, prevalentemente di sesso femminile (rapporto sesso maschile/femminile di 1:3) di razza bianca, con la comparsa a livello del cuoio capelluto di aree di alopecia cicatriziale di piccole dimensioni (pochi centimetri), a limiti netti, color bianco-avorio, asintomatiche, distinte le une dalle altre ed abitualmente non confluenti.

 

Il decorso è caratteristicamente cronico-recidivante, a pousseés, con periodi di riacutizzazione in cui si assiste alla comparsa di nuove chiazze e periodi di assoluto silenzio clinico.
Spesso, anche se dopo molti anni dall’inizio delle manifestazioni, si ha un arresto spontaneo dell’evoluzione della malattia. Le singole lesioni, distribuite su gran parte del cuoio capelluto senza una particolare preferenza topografica (anche se le prime lesioni si localizzano frequentemente al vertice), sono lievemente depresse, talora ipocromiche ed hanno forma irregolare o allungata a losanga (a differenza delle chiazze rotondo-ovalari dell’alopecia areata).

 

 

 

Sebbene sia classica la descrizione di “orme sulla neve” che si riferisce alla depressione delle lesioni causata dall’atrofia, le chiazze di pseudopelade di Brocq, almeno nelle fasi iniziali, non mostrano un’atrofia clinicamente evidente. Talora può essere presente, in corrispondenza del margine della chiazza, un modesto e transitorio eritema perifollicolare.

 

 

Sono caratteristici alcuni elementi istopatologici. Il processo infiammatorio anche nelle lesioni recenti è molto modesto, interessa solo i 2/3 superiori del follicolo ed è rappresentato da un modesto infiltrato linfocitario che invade la parete del follicolo e le ghiandole sebacee. Si rinvengono anche infiltrati perifollicolari e perivasali, a livello delle papille, costituiti principalmente da linfociti e da alcuni istiociti.
Ben presto queste alterazioni infiammatorie scompaiono. I follicoli piliferi e le ghiandole sebacee sono scomparsi ed appaiono sostituiti da tumide travate connettivali ialinosiche, orientate perpendicolarmente alla superficie.

 

 

Al posto dei follicoli, si osservano formazioni fibrotiche (“fantasmi follicolari”). I muscoli erettori dei peli e le ghiandole sudoripare sono conservati anche se, a volte, diminuiti di numero. L’epidermide è assottigliata, in qualche caso atrofica a volte invece del tutto integra, il derma è intensamente fibrotico. Le colorazioni per le fibre elastiche permettono di evidenziare un reticolo, un sottile intreccio di fibre elastiche, ancora ben evidente attorno alla parte inferiore del follicolo che è invece completamente distrutto in tutte le forme di alopecia cicatriziale secondaria.

Alla immunofluorescenza diretta la forma primitiva di Pseudopelade di Brocq si caratterizza inoltre per una completa assenza di depositi immunologi.

Per l’interpretazione patogenetica, la descrizione di Collier e James della comparsa di una pseudopelade di Brocq in 2 fratelli di 7 anni e la dimostrazione da parte degli stessi Autori del DNA della Borrelia burgdorferi in cute lesionale, sembrano orientare verso un’affezione determinata dall’attività di fattori genetici predisponenti e di fattori ambientali scatenanti, per esempio di natura infettiva, operanti con un meccanismo immunopatologico.
Altra possibile interpretazione è quella che vede la pseudoarea di Brocq come una sorta di lichen decalvante attenuato, quindi come una affezione da linfociti T ad attività citotossica diretti contro le cellule dello strato basale dell’epidermide.

Con il termine “pseudopelade di Brocq” si dovrebbe identificare esclusivamente questa particolare varietà di alopecia cicatriziale descritta da Brocq nel 1905 escludendo tutte le altre forme secondarie che vengono spesso incluse in questo capitolo per un’accezione estensiva del termine.

Secondo queste interpretazioni la pseudopelade di Brocq potrebbe essere considerata, in un gran numero casi, lo stadio finale di altre patologie che hanno interessato il cuoio capelluto (in particolare il lupus eritematoso cronico discoide e il lichen planopilaris). Pertanto, accanto alla forma primitiva vengono considerate forme secondarie (“état pseudo-peladique” di Degos) ed andiamo a distinguere una pseudoarea di Brocq primitiva da una pseudoarea secondaria.

In una ricerca di Paolo Fabbri, eseguita su 33 pazienti con il quadro clinico caratteristico dell’affezione, l’esecuzione di una biopsia cutanea in corrispondenza del bordo attivo della lesione sulla quale veniva contemporaneamente praticato un esame istopatologico e immunopatologico permetteva di documentare nel 66,6% dei casi reperti significativi per un Lichen Planus o per un Lupus Eritematoso Discoide. In queste ricerche veniva sottolineata sia l’importanza di scegliere accuratamente la sede della biopsia, sia la necessità di eseguire indagini combinate istopatologiche e immunopatologiche sullo stesso frammento cutaneo, per poter cogliere gli elementi caratteristici di ambedue le indagini da considerare complementari.

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