Lichen Planopilaris
dott Andrea Marliani
Firenze
Il lichen planus è una frequente affezione cutanea caratterizzata dalla comparsa di papule (rilievi circoscritti della cute formati da cellule) che:
sulla cute assumono un caratteristico aspetto poligonale (diametro 3 – 10 mm) con colorito rosso-lilla (in particolare sono interessate la superficie flessoria degli avambracci e dei polsi, il dorso delle mani, i genitali, gli arti inferiori);
a livello delle regioni palmo-plantari si manifestano come semplici rilievi di tipo corneo (simulanti delle callosità o delle verruche); sono spesso coinvolte anche le unghie distrofiche, con pitting fino alla trachionichia;
sulle mucose si presentano come papule biancastre disposte a nervatura di foglia (sulla mucosa geniena, cioè all’interno delle guance) o rotondeggianti (sulla lingua).
Il cuoio capelluto è coinvolto in meno del 5% dei soggetti affetti da lichen planus classico ma fino al 40% dei pazienti con lichen del cuoio presentano la malattia in un’altra sede cutanea e particolarmente alle unghie.
Sul cuoio capelluto il lichen follicolare decalvante inizia con una fase abbastanza fugace di papule dal tipico colorito lilla (associate ad eritema, prurito e desquamazione) seguita poi da cheratosi follicolare (lichen follicolare) e più tardi da atrofia cicatriziale con perdita definitiva dei capelli (lichen follicolare decalvante). La sintomatologia soggettiva è rappresenta dal prurito, spesso intenso. Il pull test mostra la caduta di capelli in anagen.
Quando la chiazza cicatriziale ha tendenza ad allargarsi in modo centrifugo la cheratosi follicolare è presente ai bordi mentre al centro domina l’atrofia. A processo avanzato le lesioni si presentano di colorito bianco-avorio, irregolari e la diagnosi non è più possibile (pseudopelade) se non si ritrovano altrove le tipiche lesioni cheratosiche.
Il lichen decalvante è la più comune forma di alopecia cicatriziale dell’adulto. Circa il 40% dei casi di alopecia cicatriziale acquisita primitiva sono dovuti al lichen.
Le caratteristiche istologiche del lichen planopilaris sono rappresentate da una “dermatite lichenoide dell’interfaccia” interessante l’infundibolo e l’istmo del follicolo. A livello dell’epidermide si osserva ipercheratosi (aumento di spessore dello strato corneo), acantosi(aumento di spessore degli strati spinoso e granuloso) e degenerazione vacuolare delle cellule basali. A livello del derma predomina un infiltrato cellulare, prevalentemente T linfocitario e macrofagico, aderente all’epidermide e con margine inferiore nettamente definito, a banda, associato a corpi colloidi eosinofili.
Da un punto di vista evolutivo, ad una fase caratterizzata dalla formazione di un ricco infiltrato linfocitario perifollicolare ed, in misura minore, intrafollicolare, segue una fase caratterizzata da un infiltrato più modesto e da alterazioni degenerative del pelo che viene sostituito da formazioni amorfe di cheratina. Infine il follicolo viene distrutto con formazione di una fibrosi estesa che risparmia solo il muscolo piloerettore. Anche se la fibrosi perifollicolare non è specifica del lichen planopilaris, la presenza di fissurazioni tra tessuto fibrotico perifollicolare e l’infundibolo (spazi di Max Josef), che appare ristretto, orienta verso la diagnosi di Lichen planopilaris ed esclude il Lupus eritematoso discoide. Anche la presenza di ipergranulosi a forma di V all’interno dell’infundibolo e dell’acrosiringio è suggestiva per il Lichen planopilaris.
In termini generali si può porre diagnosi istologica di lichen planopilaris quando sono presenti:
1) degenerazione dello strato basale dell’epitelio follicolare;
2) spazi di Max Josef;
3) alterazioni della cute interfollicolare con le caratteristiche del lichen planus.
In assenza di lichen planus della cute o delle mucose, una biopsia costituisce spesso l’unico mezzo per formulare una diagnosi certa ma sfortunatamente le caratteristiche istologiche sono spesso non diagnostiche e, soprattutto nei casi già stabilizzati, il quadro istologico è del tutto aspecifico e rappresentato da un infiltrato linfomonocitario perifollicolare, associato ad una circostante reazione fibrotica.
L’immunofluorescenza diretta mostra un deposito granulare di IgM e di fibrinogeno/fibrina in corrispondenza dell’interfaccia epitelio follicolare/derma, in elevata percentuale di casi raggruppato a formare fluorescent bodies sottogiunzionali.
La patogenesi dell’affezione è verosimilmente immunodeterminata (probabilmente da linfociti T ad attività citotossica diretti contro le cellule dello strato basale dell’epidermide).
La terapia, problematica, viene per lo più attuata con corticosteroidi per via intralesionale o generale. Per via intralesionale si utilizza il triamcinolone acetonide alla concentrazione di 2 mg/ml. I corticosteroidi sistemici o intralesionali mirano a spegnere il processo infiammatorio e in tal modo ad evitare la progressione dell’alopecia cicatriziale.
Talvolta anche la ciclosporina sistemica, a basse dosi, è moderatamente efficace.
Promettente appare l’uso della cetirizina abbinata ai corticosteroidi. Inizialmente il farmaco fu somministrato ai pazienti con lichen planopilare allo scopo di controllare il prurito ma poi, da più parti, si è cominciato a segnalare lo stabilizzarsi della patologia a dosi alte di farmaco impiegato: 60mg/die per 3 – 4 mesi.
É essenziale informare il paziente che il trattamento non porterà a ricrescita di capelli nelle chiazze già presenti ma contrasterà soltanto il formarsi di nuove aree alopeciche.
Una volta che il processo infiammatorio si sia stabilizzato, il che può richiedere molti anni, è possibile considerare un trattamento chirurgico ricostruttivo.
Riferimenti:
Joannides D., Bystrin J.C.: “Immunofluorescence abnormalities in lichen planopilaris” Arch Dermatol 1992; 128: 214 – 6 .
Mehregan D.A., Van Hale H.M., Muller S.A.: “Lichen planopilaris: clinical and pathologic study of fortyfive patients” J Am Acad Dermatol 1992: 26: 35 – 42.
Morel P., Perron B., Crickx B.: “Lichen plan avec depots linèaires d’IgG et de C3 à la jonction dermo-èpidermique” Dermatologica 1981; 163: 117 – 24.
Rongioletti F., Ghigliotti G., Gambini C., Rebora A.: “Agminate lichen follicularis with cysts and comedones” Br J Dermatol 1990; 22: 844 – 5.
