Inquadramento nosologico delle ipertricosi
Dott. Andrea Marliani
Firenze
Parliamo comunemente di ipertricosi per indicare qualsiasi situazione in cui esista un oggettivo, o anche solo soggettivo, eccesso di peli.
Poiché la crescita dei peli “testoidi” è abbonante e tipica nel sesso maschile, l’ipertricosi, per definizione, riguarda esclusivamente il sesso femminile.
In senso stretto si definisce ipertricosi l’eccesso di sviluppo dei peli nelle regioni in cui questi sono normalmente presenti nella donna. Il termine irsutismo indica la comparsa di pelosità nelle zone normalmente glabre nella donna, quando poi questa pelosità è notevole, al punto da ricordare quella maschile, si parla di virilismo pilifero.
Lo sviluppo del sistema pilifero è influenzato da fattori genetico-razziali. L’incidenza della ipertricosi è insignificante nella razza gialla ed in quella nera, è poco comune nel Nord Europa, mentre è molto frequente nei popoli che originano dal bacino mediterraneo.
La diagnosi di ipertricosi è in gran parte determinata culturalmente: questa condizione è accettabile in certe società ed inaccettabile in altre (dove le donne vedono in una ipertricosi, anche minima, una grave perdita di femminilità). L’ipertricosi raramente è causata da malattie gravi, nella maggior parte dei casi rappresenta la manifestazione clinica di disordini funzionali di differente tipo; inoltre lo stesso tipo di disordine può provocare una grande variabilità individuale in termini di distribuzione clinica dei peli e sintomi clinici associati. Anche i parametri ormonali possono cambiare spontaneamente durante il follow-up clinico delle pazienti, in relazione a modificazioni di secrezione, metabolismo e meccanismo d’azione degli androgeni. Pertanto, anche se la classificazione etiologica delle ipertricosi può sembrare semplice, definire una paziente “ipertricotica” sulla base dei parametri biochimici a nostra disposizione è il più delle volte impossibile.
1) Ipertricosi mediate dall’attività ormonale
Gli androgeni sono capaci di stimolare l’accrescimento dei peli sessuali. Nella donna le sorgenti di androgeni sono molte e diverse. Il testosterone (T) proviene soprattutto dalla conversione periferica di altri precursori steroidei (in particolare androstenedione) ed in minore misura dalla secrezione ovarica e surrenalica. Il diidrotestosterone (DHT) proviene interamente dalla conversione periferica di androstenedione e testosterone essendo la sua secrezione ghiandolare irrilevante in condizioni fisiologiche. Androstenedione, deidroepiandrosterone (DHEA) ed androstenediolo provengono invece in gran parte dalla secrezione ovarica e surrenalica ed in minor misura dalla trasformazione periferica di precursori. Il deidroepiandrosterone solfato proviene solamente dalla secrezione surrenalica (DHEAS).
L’origine di alcuni androgeni ed i loro livelli circolanti cambiano in funzione del periodo mestruale (la secrezione ovarica di androgeni è massima nella fase follicolare tardiva). Per tale ragione il migliore momento per il campionamento è nel 2° giorno del ciclo. Tutti gli androgeni vengono secreti episodicamente e molti di essi posseggono un ritmo circadiano. Nel sangue alcuni androgeni (T e DHT per es.) circolano legati ad una globulina specifica (che possiede alta affinità ma scarsa capacità di legame) detta sex hormone binding globulin (SHBG) altri sono legati debolmente alle albumine (a grande capacità e bassa affinità).
Uno degli aspetti chiave del meccanismo d’azione degli androgeni nell’irsutismo è il loro metabolismo a livello delle strutture bersaglio. Solo una piccola parte del DHT circolante proviene dal metabolismo tissulare del testosterone, mentre la maggioranza proviene da conversione epatica. Lo stesso si verifica per il 5alfa-androstan-3alfa-17beta-diolo, metabolita del DHT.
Da questo risulta che diidrotestosterone e 3alfa-diolo circolanti non possono essere in nessuna maniera spia umorale della attività metabolica dei tessuti bersaglio degli androgeni. Al contrario il 3alfa-diolo glicuronide circolante proviene in larga misura dalla conversione del DHT, più precisamente 50% nei maschi e quasi 100% nelle femmine. Di conseguenza il 3alfa-diolo glicuronide può essere considerato il marker biochimico più preciso della attività androgenica a livello dei bersagli nella donna ed il marker biochimico dell’irsutismo. Riscontrare elevati livelli ematici di 3alfa-diolo glicuronide nella donna equivale a porre diagnosi di ipertricosi o irsutismo ormonale. D’altra parte, poiché questo androgeno è espressione dell’ipermetabolismo androgenico a livello cutaneo, il riscontri di livelli elevati di 3alfa-diolo glicuronide non fa porre alcuna diagnosi etiologica, equivale solo alla constatazione clinica della presenza dell’aumento di peli ma indica che questa è mediato da attività ormonale periferica.
La determinazione degli androgeni nel sangue è di scarsa utilità ai fini della diagnosi in caso di ovaio policistico o irsutismo idiopatico.
Fatta eccezione per i tumori, le iperplasie surrenaliche congenite e l’ovaio policistico è spesso molto difficile stabilire l’origine dell’iperandrogenismo in corso di ipertricosi o di irsutismo.
Tutti i disordini associati ad irsutismo o a virilismo della corteccia surrenale si accompagnano ad un aumento di 17 ketosteroidi ricordiamo che questi composti sono così chiamati perché hanno un gruppo chetonico in posizione 17 e sono neutri, pertanto il testosterone non è incluso tra di essi.
L’anamnesi sarà spesso molto orientativa per la patogenesi di una ipertricosi.
Una ipertricosi in una donna in età riproduttiva con ciclo mestruale regolare difficilmente sarà sostenuta da un disturbo ormonale.
Mestruazioni abbondanti o vere menorragie faranno pensare a cicli anovulatori.
La presenza di sindrome premestruale farà sospettare una insufficienza progestinica.
Un irsutismo con note di mascolinizzazione, defluvio androgenetico incipiente e amenorrea farà sospettare un deficit surrenalico congenito.
Un irsutismo con nette note di virilismo insorto rapidamente in una donna nella terza quarta decade di vita sarà orientativo per una patologia neoplastica.
Principali cause ormonali di ipertricosi ed irsutismo:
idiopatico aumento di sensibilità agli androgeni
sottili alterazioni ovariche o surrenaliche
malattie ovariche policistosi ovarica
tumori producenti androgeni
malattie surrenaliche sindrome di Cushing
tumori producenti androgeni
iperplasia surrenalica congenita
iatrogeno anabolizzanti
glicocorticoidi
progestinici androstanici
endocrinopatie iperprolattinemia
acromegalia
ipo-ipertiroidismo
obesità
In caso di ipertricosi, irsutismo o virilismo ormonale proponiamo i seguenti esami di base da eseguirsi in fase follicolinica precoce del ciclo (entro il 7° giorno) quando tutti gli ormoni interessati hanno valori vicini ai basali:
3 al-diol-g, FSH – LH, cortisolo, androstenedione, 17 OH progesterone, testosterone, prolattina, 17 beta estradiolo, progesterone.
In fase luteinica verrà poi ripetuto il dosaggio del progesterone.
In qualunque momento del ciclo sarà possibile dosare DHEA-S, cortisolo, fT4 e TSH.
3 alfa-diolo glicuronide (3 al-diol-g)
Valori serici elevati di 3 al-diol-g fanno porre inequivocabilmente diagnosi differenziale fra ipertricosi mediata da attività ormonale e ipertricosi non mediata da attività ormonale.
Purtroppo attualmente questo dosaggio non può essere fatto in modo routinario ma solo come sofisticata indagine di ricerca e, per quanto ne sappiamo, nessun laboratorio è in grado di dosarlo correntemente.
Gonadotropine (FSH – LH)
I valori normali plasmatici di FSH ed LH nella donna in fase follicolare vanno da 5 a 25 U/L. Il rapporto tra le due gonadotropine in questa fase è normalmente di 2/1.
Elevati tassi plasmatici di gonadotropina luteinizzante (LH) con gonadotropina follicolo stimolante (FSH) normale o diminuita, congiuntamente ad elevata concentrazione di androstenedione, orienta verso la sindrome dell’ovaio policistico.
Deidroepiandrosterone solfato (DHEA-S)
Il deidroepiandrosterone solfato è un debole androgeno secreto quasi esclusivamente dal surrene (99%). Circola nel sangue legato alla albumina.
Nella donna i valori plasmatici normali di DHEA-S sono compresi fra 2,1 – 8,8 mM/L e diminuiscono dopo la menopausa scendendo nettamente sotto 0,3 -1,6 mM/L.
Tassi plasmatici compresi fra 15 – 30 mM/L orientano verso una diagnosi di iperandrogenismo normosurrenalico, se associati ad ipercortisolemia orientano verso una sindrome di Cushing, se superiori a 50 – 100 mM/L verso una patologia tumorale, se associati infine ad aumento dei tassi di 17 OH progesterone ed ipocortisolemia verso una carenza enzimatica congenita.
Delta 4 androstenedione (D4 A)
Questo ormone è il più’ importante androgeno nella donna ed è in gran parte il responsabile nel sesso femminile del defluvio androgenetico e dell’acne e dell’irsutismo.
Deriva per il 50% dalla secrezione ovarica, per il 30% dalla secrezione surrenalica e per la quota restante dalla trasformazione periferica di precursori. L’ovaio secerne androstenedione particolarmente nel periodo intermedio e luteinico del ciclo. La produzione di androstenedione può aumentare in premenopausa con conseguente lieve virilizzazione.
Dall’androstenedione ad opera dell’enzima 17 beta idrossisteroido-ossido-reduttasi si forma testosterone. Androstenedione e testosterone rappresentano tappe intermedie della biosintesi degli estrogeni.
I valori normali di androstenedione nella donna sono normalmente compresi fra 1,33 e 5,27 nanomoli/L .
Valori compresi tra 10 e 20 nanomoli/L, associati a gonadotropina luteinizzante (LH) elevata, orientano verso una possibile diagnosi di ovaio policistico. Valori al di sopra di 30 nanomoli/L sono orientativi invece per un tumore surrenalico o ovarico ormonosecernente.
17 OH progesterone (17 OH P)
L’aumento plasmatico di questo ormone al di sopra di 15 nanomoli/L nella donna in fase follicolare, specie se questi tassi elevati si accompagnano a valori alti di DHEA-S e valori bassi o normali di cortisolo, orienta verso la diagnosi di deficit enzimatico surrenalico di 21 o 11 idrossilasi.
Testosterone (T)
I valori normali nella donna sono compresi fra 0,02 – 0,8 ng/ml (0,3 – 3 nanomoli/L) .
Il testosterone si trova nel plasma legato per il 99%, circa, ad una betaglobulina specifica: Sex Hormone Binding Globulin (SHBG). Solo la quota libera è metabolicamente attiva.
Poiché la capacità di legame della SHBG per il testosterone è intorno a 14 ng/ml, quindi ben superiore alla testosteronemia, il dosaggio dell’ormone libero è praticamente inutile e questo sarà’ sempre frazione costante dell’ormone totale.
Prolattina (PRL)
I valori normali nella donna sono intorno a 9-20 ng/ml o 75 – 504 mU/L e salgono nel corso della gravidanza a 150 – 200 ng/ml o 3000-4000 mU/L.
In corso di iperprolattinemia, qualunque ne sia l’origine, è frequente una ipertricosi ed un defluvio in telogen, forse per attivazione da parte della prolattina della 5 alfa reduttasi. L’iperprolattinemia può essere iatrogena (da estrogeni, da psicolettici etc.), funzionale (da stress, da allattamento etc), da adenoma ipofisario. La probabilità di un adenoma ipofisario è direttamente correlata con i valori della iperprolattinemia. Valori di prolattina > 200 ng/ml o 5.000 mU/L, al di fuori della gravidanza e dell’allattamento, sono quasi invariabilmente associati alla presenza di un adenoma ipofisario e valori fra 100 e 200 ng/ml o 2.000 – 5.000 mU/L sono da ritenere assai sospetti. Una iperprolattinemia anamnesticamente non chiara richiede sempre ulteriori accertamenti diagnostici.
17 beta estradiolo
In fase follicolinica precoce i valori di 17 beta E della donna saranno compresi fra 50 -400 ng /L o 29 – 132 pmol/L.
Progesterone
In fase follicolinica precoce i livelli di progesterone, saranno basali, paragonabili a quelli del maschio e compresi fra 0,2 – 0,9 ng/ml o < 2 nM/L ma in fase luienica saliranno sopra 8 ng/ml o > 25 nM/L, a dimostrare l’avvenuta ovulazione. Un mancato rialzo della progesteronemia al 22° – 24° giorno del ciclo ci farà porre diagnosi di anovulazione.
Cortisolo
Concentrazioni elevate, specie alla sera, orientano per una sindrome di Cushing. Nella sindrome di Cushing il cortisolo di base è aumentato ed il ritmo circadiano è scomparso.
I valori normali alle ore 8 sono compresi fra 0,14 – 0,63 mM/L (160 – 690 nanomoli/L), alle ore 16 fra 0,083 – 0,42 mM/L (50 -250 nanomoli/L), alle ore 20 sono inferiori al 50% del valore delle ore 8.
Valori di cortisolo bassi o normali associati a concentrazioni aumentate di deidroepiandrosterone (DHEA) e di 17 OH progesterone (17 OH P) sono patognomonici di deficit enzimatico surrenalico (21 o 11 idrossilasi) con sindrome di virilizzazione.
Ormoni tiroidei (fT4, TSH)
L’ipotiroidismo è frequentemente accompagnato da ipertricosi.
Si può porre diagnosi di ipotiroidismo dosando l’ormone stimolante la tiroide (TSH) e gli ormoni tiroidei, in particolare la tiroxina (T4). Un ipotiroidismo primitivo è caratterizzato da alti valori plasmatici di TSH e bassi o normali di T4.
I valori plasmatici normali di T4 sono compresi fra 5 e 12 mg/dl o 65 -155 nanomoli/L; i valori normali di T3 sono compresi fra 115 e 190 ng/dl o 3,54 – 10,16 picomoli/L; i valori normali di TSH sono compresi fra 0,5 e 4 mU/L. Come un ipotiroidismo si ripercuota sull’apparato pilifero non è chiaro, sappiamo comunque che il TSH è fattore di liberazione della prolattina ipofisaria e che un ipotiroidismo (anche latente) si accompagna quasi costantemente a iperprolattinemia, inoltre gli ormoni tiroidei modulano la concentrazione plasmatica della proteina vettrice del testosterone e degli estrogeni (SHBG) e che questa diminuisce in caso di ipotiroidismo anche latente (alti valori di TSH e valori bassi o normali di T4) potendo provocare un androgenismo cutaneo per aumento plasmatico del testosterone libero. Inoltre la tiroxina è uno dei principali stimoli alla produzione di fattore di crescita epidermico (EGF) che certamente in alcuni animali, e forse anche nell’uomo, modula la crescita dei peli.
Terapia delle ipertricosi mediate dall’attività ormonale
Nell’irsutismo idiopatico dovuto ad aumento periferico di sensibilità agli androgeni, trovano il loro pieno campo di azione gli antiandrogeni recettoriali, ciproterone acetato e spironolattone, che agiscono inibendo il legame del testosterone con il DHT. Questi vanno sempre associati a terapia contraccettiva per evitare, in caso di gravidanza, anomalie dello sviluppo sessuale di un feto maschio.
a) ciproterone acetato (Androcur) 50 – 100 mg al giorno associati ai primi 10 giorni ciclo di un estroprogestinico (di solito il Diane).
b) spironolattone (Aldactone) 25 – 100 mg associati agli ultimi 10 – 16 giorni ciclo di un estroprogestinico (di solito il Diane).
Androcur, Diane, Aldactone possono tutti essere insieme associati secondo uno schema ciclico che preveda 10 giorni di Androcur + Diane, un giorno di solo Diane, 10 giorni di Aldactone 100 + Diane, sette giorni di pausa e ripresa del ciclo.
c) flutamide (Eulexin capsule) 250 – 500 mg al giorno senza interruzione associato ad uno estroprogestinico ciclico.
Risultati positivi, ma talvolta solo temporanei, si hanno dopo 6 – 12 mesi di queste terapie. Dovranno sempre essere ricordate le controindicazioni generali di queste terapie: la gravidanza, l’età avanzata > 35 anni se la donna è fumatrice o ipertesa, precedenti episodi tromboembolici, insufficienza epatica, sospetto di neoplasie estrogeno dipendenti.
Nell’iperandrogenismo prevalentemente ovarico (policistosi ovarica)
1) estroprogestinici, comuni contraccettivi orali:
a) contenenti progestinici a bassa attività androgenica quali il linesterolo (Lyndiol, Franovul, Minifal) o il desogestrel (Planum, Practil 21)
b) estroprogestinici contenenti ciproterone come progestinico: etinilestradiolo 0,035 mcg + ciproterone acetato 2 mg (Diane).
Nei difetti della steroidogenesi surrenalica, essenzialmente deficit della 21-idrossilasi o della 11-beta idrossilasi, nella forma “tardiva”, glicocorticoidi 5 mg o desametasone 0,25 – 0,5 mg alle ore 23.
Oltre a sopprimere la secrezione di ACTH, e quindi della sintesi surrenalica di androgeni, i glicocorticoidi riducono, in parte, anche la steroidogenesi ovarica.
Gli effetti collaterali vengono minimizzati dalla somministrazione di basse dosi.
Se i livelli plasmatici di DHEA-S si sopprimono, si può prevedere di ottenere un successo terapeutico nel 50% dei casi dopo 4 – 6 mesi.
Nell’irsutismo secondario alla assunzione di farmaci, sospensione degli stessi.
Nell’irsutismo secondario ad endocrinopatie specifiche, terapia etiologica dove possibile
In caso di iperprolattinemia e di acromegalia rimozione chirurgica dell’adenoma o bromocriptina.
In caso di distiroidismo questo dovrà essere corretto .
In caso di neoplasie ovariche o surrenaliche la rimozione delle stesse è spesso curativa anche per l’ipertricosi.
Nell’obesità, la sola riduzione ponderale può portare ad un miglioramento dell’irsutismo.
2) Ipertricosi non mediate dall’attività ormonale
L’ipertricosi è una crescita eccessiva di peli rispetto all’età del soggetto, o in rapporto alla loro topografia e si manifesta con lo sviluppo di peli la cui crescita non è in rapporto agli ormoni (braccia, gambe…) E’ generalmente costituzionale e sembra peggiorare in seguito all’esposizione solare.
Ipertricosi congenite diffuse
Ipertricosi lanuginosa congenita
Si tratta di una affezione rara. Nella maggior parte dei casi osservati sembra un affezione a trasmissione autosomica dominante.
Si ritiene sia dovuta ad un difetto della recezione dei messaggi ormonali.
Clinicamente, al momento della nascita, il bambino presenta generalmente una peluria piuttosto evidente. I peli crescono progressivamente e nella prima infanzia l’insieme della cute viene ben presto ricoperta, all’infuori dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. I peli sono di tipo terminale, neri e grossi, e possono misurare fino a 10 cm di lunghezza, le ciglia sono spesso lunghe e le sopracciglia molto folte.
Durante la pubertà è possibile che i peli sul tronco e sugli arti diminuiscano ma i peli ausiliari e i peli della barba manterranno le loro caratteristiche lanuginose.
In alcune famiglie si sono osservate deformazioni nella parte esterna dell’orecchio ed affezioni dei denti (disodontia) collegate all’ipertricosi.
Ipertricosi da sindromi teratogene
Sindrome alcol-fetale
Essa associa un’ipertricosi ad un ritardo ponderale e staturale , ad alcuni difetti cardiaci ed alla formazione di angiomi capillari.
Questa sindrome è stata osservata in alcuni bambini nati da donne alcolizzate.
Ipertricosi e sindromi malformative
Fibromatosi gengivale con ipertricosi
Questa sindrome associa una ipertrofia gengivale ad una ipertricosi degli arti e del viso.
Sindrome di Bernardinelli
Essa associa un gigantismo ad una lipodistrofia e ad una ipertrofia muscolare fin dalla prima infanzia.
Sempre nella prima infanzia si sviluppa un’ipertricosi in particolar modo sugli arti e sulla fronte. Sul piano biologico è presente un’iperlipemia e diabete.
Sindrome di Hurler e altre mucopolisaccaridosi
L’ipertricosi si sviluppa generalmente durante l’infanzia sul viso, sul tronco e sugli arti. le sopracciglia sono folte e spesso avvicinate. Nelle forme più limitate la crescita dei peli può manifestarsi dopo la pubertà in maniera molto circoscritta.
Sindrome di Winchester
Questo raro disordine ereditario è caratterizzato da nanismo, alterazioni delle articolazioni e da opacità corneali. La pelle di molte parti del corpo si ispessisce, diventa iperpigmentata e si ricopre di peli.
Il leprecanismo
L’ipertricosi presente al momento della nascita si localizza più facilmente sulla fronte e sugli arti.
La trisomia 18
E’ una ipertricosi generalizzata di grado variabile presente in bambini con trisomia 18, in cui le probabilità di vita sono estremamente ridotte.
Sindrome di Cornelia de Lange
Il bimbo presenta una microencefalia e una deficienza motrice. Le sopracciglia sono folte e la fronte è ricoperta di peli lunghi e sottili. La crescita dei peli è piuttosto evidente anche nella parte basa della schiena. Può essere generalizzata.
Ipertricosi circoscritte neviche
Nevo di Becker
si tratta di una ipermelanosi maculata con contorni irregolari, localizzata nella maggior parte dei casi, nella regione scapolare si presenta la prima volta dopo una esposizione solare nel giovane adulto.
L’istologia corrisponde ad un nevo epidermico e pilifero, nelle stesse regioni in cui è presente un’iperpigmentazione si sviluppa una folta peluria ma senza una evoluzione parallela.
La disrafia spinale (coda di fauno)
Una ipertricosi della regione lombo-sacrale è in questo caso spesso associata ad una disrafia spinale.
Nevo melanocitico congenito
Può essere accompagnato dalla crescita di peli molto grossi, che spesso sono già presenti alla nascita, e che continuano a svilupparsi durante la pubertà e più tardi.
L’ipertricosi nevoide
La crescita di peli anomali, per la loro localizzazione, la loro lunghezza, il loro diametro ed il loro colore, provoca una lesione localizzata, spesso associata ad altre malattie neviche.
Ipertricosi lanuginosa acquisita
Si tratta di una sindrome molto rara (poche decine di casi nella letteratura) che si manifesta principalmente nell’adulto, considerando la sua origine paraneoplastica.
per la patogenesi Si discute sul ruolo di una molecola presente durante la vita fetale, prodotta dal tessuto neoplastico, Questa molecola è forse l’antigene carcinoembrionale (rilevato nel corso di alcune osservazioni) oppure un ormone paracrino.
Clinicamente si osserva la comparsa sulla cute glabra di una peluria e morbida bionda o bianca grigia che può raggiungere anche parecchi centimetri.
Il viso è il primo ad essere colpito con la comparsa di una peluria sul naso e sulle palpebre. In seguito essa si estende fino al collo, al tronco ed agli arti ed infine in tutto il corpo. Non si verifica nessuna modificazione delle regioni normalmente pilifere, il cui colore contrasta con la lanugine bionda. La crescita è rapida, avviene nel giro di poche settimane. Si manifesta spesso in associazione con associazioni mucose, con macule pigmentate, con una lingua rossa dolorante e con papille ipertrofiche ma anche con screpolature o ricoperta da uno strato biancastro.
Carcinoma
Può essere riscontrato molti mesi dopo la comparsa dell’ipertricosi lanuginosa acquisita. Si tratta nella maggior parte dei casi di un tumore epiteliale (bronchi e colon) ma sono stati riscontrati anche casi di carcinomi della vescica, delle mammelle, della cistifellea, dell’utero, delle ovaie, del pancreas.
Per quanto riguarda l’evoluzione, nella maggior parte dei casi il carcinoma è metastatizzato e provoca il decesso del paziente. In altri casi il trattamento del carcinoma ha consentito la regressione delle lesioni cutanee.
Ipertricosi iatrogene
Alcuni agenti terapeutici possono provocare un lento e progressivo insediamento di un’ipertricosi che colpisce le estremità, il tronco e talvolta il viso. I peli sono intermedi, più grossi rispetto alla peluria più sottili di un pelo terminale. La lunghezza può raggiungere i 3 cm.
Dopo l’interruzione del farmaco è possibile che la regressione totale si verifichi nel giro di qualche settimana o in 6 – 12 mesi e si differenzia quindi dall’irsutismo dovuto ai farmaci che è irreversibile.
Farmaci
Idantoina
L’ipertricosi osservata frequentemene nei bambini epilettici inizia generalmente 2 ;- 3 mesi dall’inizio del trattamento. Si manifesta inizialmente sulla parte volare degli arti ed in seguito sul tronco e sul viso.
Diazzossido
Questo agente iperglicemico provoca ipertricosi generalizzata nel 50% dei bambini ma è molto rara negli adulti.
Streptomicina
E’ stata rilevata una ipertricosi nei pazienti curati con la streptomicina per meningite tubercolare. Questo effetto viene osservato soprattutto nei bambini.
Minoxidil
L’ipertricosi lanuginosa si localizza soprattutto sul viso e la si osserva in particolar modo nelle donne di origine mediterranea o di razza nera. Essa regredisce qualche settimana dopo l’interruzione del trattamento.
Ciclosporina A
Non si conosce ancora il meccanismo che provoca lo sviluppo di una ipertricosi con la sua assunzione sistemica, tuttavia è possibile ipotizzare che l’agente immunosoppressivo provochi una derepressione di geni “tricogeni”, con formazione di un ormone paracrino (HrGF ?).
PUVA Terapia – Psoraleni
L’ipertricosi è piuttosto frequente ma rimane generalmente poco estesa e scompare con l’interruzione del trattamento.
Ipertricosi metabolica
Porfirie
Nella porfiria cutanea tarda i soggetti presentano una grave ipertricosi con peluria piuttosto lunga, folta e nera.
L’ipertricosi delle regioni più esposte è più frequente nel caso della porfiria eritropoietica.
Inizialmente si osserva la crescita di peli sulla fronte, successivamente essi si diffondono sulle guance e sul mento E’ possibile riscontare una ipertricosi anche nel caso della porfiria variegata.
Disturbi della tiroide
L’ipotiroidismo può causare nei bambini un ipertricosi della schiena e delle parti volari degli arti ed in particolare nelle zone di mixedema pretibiale.
Ipertricosi acquisita nel corso di AIDS
Disturbi della nutrizione
Nel bambino, una grave malnutrizione, come nel caso di morbo celiaco o di mal assorbimento può causare una ipertricosi diffusa.
L’anoressia mentale è accompagnata nel 20% dei casi da una peluria sulla faccia sul tronco e sulle braccia.
E’ forse avvicinabile nosologicamente alla ipertricosi lanuginosa acquisita paraneplastica ed alla ipertricosi da ciclosporina. Colpisce principalmente il viso, le ciglia e le sopracciglia. Le ipotesi avanzate per spiegare la comparsa dell’ipertricosi in seguito ad infezione AIDS sono nutrizionali, farmacologiche, paraneoplastiche o virali. Si è anche discusso sul ruolo di una presenza troppo elevata di interferone e zinco nel sangue in alcuni pazienti.
In pratica di fronte ad una ipertricosi così localizzata manifestatasi nei bambini, si può ricercare un disrafismo spinale, un nevo melanocitario congenito e una ipertricosi nevoide. In caso di affezione diffusa è necessario eliminare ogni sindrome malformativa, un origine iatrogena, un disturbo metabolico prima di arrivare ala conclusione di una ipertricosi lanuginosa acquisita.
Nell’adulto nel caso di una ipertricosi lanuginosa localizzata sul viso sarà necessario effettuare una sierologia HIV dopo aver eliminato una origine iatrogena. una ipetricosi generalizzata nell’adulto orienterà la ricerca etiologica verso un origine farmacologia, metabolica, o paraneoplastica.
La terapia delle ipertricosi non ormono-mediate sarà essenzialmente un trattamento “cosmetico” idoneo a dissimulare o a rimuovere i peli soprattutto dalle parti visibili: ci si avvale della estirpazione manuale dei peli, che costituisce un trattamento transitorio attuabile con vari sistemi.
Per superfici cutanee limitate si può ricorrere alla elettrodepilazione che rimuove il pelo in maniera pressoché definitiva.
BIBLIOGRAFIA
Bartoosova L., Jorda V., St’ava Z.: “Biology of hair growth in disease of the hair and the scalp ” Curr Probl Dermatol 1984; 12: 1 – 58.
Cavagnani F.: in Cavagnani F. Eds: “La terapia medica delle malattie endocrine” Ferro, Milano, 1991, 212 – 219.
Gaddoni G., Baldassari L., Piraccini M.B. Menni B.: “Ipertricosi localizzata acquisita in pazienti con AIDS” G Ital Dermatol Venereol 1995; 3: 191 – 5.
Garnier-Lyonnet S., Misery L., Faure M.: “Inquadramento nosologico delle ipertricosi” Il Dermatologo; 1993, XV 5: 5 – 8.
Kamalam A., Thambiah A.S.: “Genetics of hairy ears in south Indians” Clin Exp Dermatol 1990; 15: 192 – 4.
Penton D.A.: “Hypertricosis” Semin Dermatol 1985; 4: 58 – 67.
Rook A., Wilkinson D.S., Ebling F.J.G.: “Congenital and acquired hypertricosis” in Champion R.H., Burton J.L., Ebling F.J.G Eds: “Textbook of dermatology” Vth Edition. Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1992; 4: 2655.
