Aplasia Cutis
dr. Andrea Marliani
dermatologo – endocrinologo
in Firenze
L’aplasia cutanea è una rara anomalia dovuta a difetto di sviluppo embrionario della cute. Si evidenzia alla nascita o subito dopo come un’area di 1 – 2 cm priva di cute, rotondeggiante od ovalare, di aspetto erosivo o ulcerato, a fondo liscio o fortemente eritematoso. La lesione evolve in alcune settimane verso la cicatrizzazione (atrofica o cheloidea) che può essere ritardata dalla ripetuta formazione di croste.
Nell’area interessata gli annessi cutanei (peli e ghiandole) sono totalmente assenti.
L’aplasia circoscritta del vertice si può associare ad altre manifestazioni: agenesìa delle ossa sottostanti, microcefalia e ritardo mentale, sordità, spina bifida, labio e palatoschisi, ipotiroidismo, insufficienza pancreatica ecc.
Aplasia cutis verticis, interessa la zona del vertice dove è presente nel neonato la cosiddetta fontanella posteriore.
Alopecia triangolare temporale, è una forma di aplasia cutis di forma triangolare con cute normale, glabra o con pochi peli vellus solitamente situata nella zona temporale o anche frontale.
La terapia medica è orientata a favorire la riparazione cicatriziale nell’area colpita impedendo infezioni opportunistiche. La chirurgia tricologica può ricostruire o eliminare la zona cicatriziale quando l’individuo è adulto.
Riferimenti
Argenta, L.C., and Dingman, R.O.: “Total reconstruction of aplasia cutis congenita involving scalp, skull, and dura” Plast. Reconstr. Surg. 77:650 – 653, 1986.
Chabrolle, J.P., Lesage, B., and Rossier, A.: “Aplasie cutaneo-osseuse du scalp avec anomalie des extrémités” Ann. Pediatr. 22: 1613 – 1618, 1975.
Deeken, J.H., and Caplan, R.M.: “Aplasia cutis congenital” Arch. Dermatol. 102: 386 – 389, 1970.
Demmel, U.: “Clinical aspects of congenital skin defects” Eur. J. Pediatr. 121: 21 – 50, 1975.
Fuchs, K., Lichtig, C., and Peretz, B.A.: “Extensive congenital absence of epidermis” Dermatologica 142: 219 – 224, 1971.
Munkwad,J.M., Nielsen, A.O., and Asmussen, T.: “Aplasia cutis congenital” A follow-up evaluation after 25 years. Arch. Dermatol. 117: 232 – 233, 1981.
Prigent, F.: “Aplasies cutanees congenitales” Ann. Dermatol. Venereol. 110: 933 – 939, 1983.
Rudolph, R.I., Schwartz, W., and Leyden,Jj.: “Bitemporal aplasia cutis congenital” Arch. Dermatol. 110: 615 – 618, 1974.
Sargent L.A. “Aplasia cutis congenita of the scalp” J Pediatr Surg 1990, 25 (12):1211 – 3.
Stephan, M.F., Smith, D.W., Ponzi, J.W., et al.: “Origin of scalp vertex aplasia cutis” J. Pediatr. 101:850, 1982.
Scott F.P.: “Congenital scalp defects” Dermatologica 1967; 135: 84 – 9.
Sybert V.P.: “Aplasia cutis cangenita: a repart af 12 new cases and reew of the literature” Pediatr Dermatol 1985, 3: 1 – 14.